Az uvea és az uvealis melanoma

 

Kép forrása: The Ocular Immunology and Uveitis Foundation www.uveitis.org

Kép forrása: The Ocular Immunology and Uveitis Foundation www.uveitis.org

A szemgolyó külső (rostos) burka és az ideghártya (retina) között helyezkedik el a középső burok, a tunica vasculosa. Másnéven az uvea, mely három részből áll: szivárványhártya (iris), sugártest (corpus ciliare) és érhártya (chorioidea).

 

 

 

 

 

 

Az uvea (érhártya) fejlődése, anatómiája

  • Choroidea
  • Iris
  • Corpus ciliare

Az uvea betegségei:

  • Gyulladások:
    • Iritis acuta, iridocyclitis acuta, iridocyclitis chronica
    • Intermedier uveitis
    • Chorioretinitisek (choroidea gyulladásai)
    • Endophthalmitis – panophthalmitis
    • Phacogen uveitis
  • Disztrófiák, degenerációk
  •  Daganatok
    • Jóindulatú daganatok
    • Rosszindulatú daganatok

    Az uvealis melanoma a szem leggyakoribb primer intraocularis, malignus daganata az itt található melanocytákból indul ki, érintve az uvea mindhárom szegmensét. Leggyakrabban (85%) az érhártya (chorioidea) területén fordul elő, azonban kb. 9%-ban a sugárizom (corpus ciliare) és 6%-ban a szivárványhártya (iris) területe is érintett lehet (Süveges, Szemészet, 2010). A gyakoribb korai felismerés következtében az iris melanoma rendelkezik a legjobb prognózissal, míg a sugártesti melanoma a legrosszabbal. Az uvealis melanoma a környező szöveteket is gyakran infiltrálja, a sclerát áttörve a szemüregbe is beterjedhet.

    Az uvealis melanoma egy ritka, de rendkívül agresszív szemészeti daganat. Incidenciája Európában 2-8 fő/millió lakos/év, pontos hazai adatok azonban nem állnak rendelkezésünkre. Becslések szerint a hazai incidencia kb. 5-7 fő/millió lakos/év-re tehető. Az ismert kockázati tényezők száma csekély, de a kialakulásban szerepet játszik a napfény expozíció, az oculodermalis melanocytosis, a dysplasticus naevus szindróma, valamint különböző kromoszóma (3-as, 6-os, 8-as, 9-es) károsodások.

    A jelenleg elérhető terápiás lehetőségek ellenére, a betegek 50%-ánál metasztázis alakul ki, és az áttétben szenvedő betegek átlagos túlélési ideje mindössze 2-8 hónap. Ennek hátterében az állhat, hogy a chorioidea a szervezet legsűrűbben erezett szövete, így a távoli metasztázisok kialakulásának lehetősége igen nagy. A prognózis függ a tumor szövettani típusától, elhelyezkedésétől, nagyságától, a pigmentáltsági foktól, valamint az életkortól is. Csak hematogén úton ad metasztázist, mivel a chorioidea nem rendelkezik nyirokelvezetéssel. Az áttétképzés helye leggyakrabban a máj, de előfordulnak tüdő, csont, gerincvelői, valamint agyi metasztázisok is.

    A diagnózisban fontos szerepe van a pácienseknél tapasztalható panaszoknak ill., a rutin szemészeti vizsgálatoknak. A diagnózis felállítására leggyakrabban réslámpás vizsgálatot, ultrahangot, FLAG-ot, color Dopplert, valamint gonioscopos vizsgálatot használnak a szakorvosok.

    Jellegzetes tünetek közé tartozik az elhelyezkedéstől függő látótérkiesés, látáscsökkenés, irisben elhelyzekedő sötét folt, a pupilla szabálytalansága, elhúzottsága, valamint különféle úszkáló homályok megjelenése is.

    A jelenlegi szisztémás terápiás lehetőségek korlátozottak, mivel az uvealis melanoma kemorezisztens. Hazánkban elérhető kezelési formák az Argon lézer fotokoaguláció, dioda lézer kezelés (TTT), és a plaqueterápia (Ruténium 106 kontakt béta irradiatio), de még manapság is viszonylag gyakran kerül sor enucleatio-ra, ami a szemgolyó teljes eltávolítását jelenti (Süveges, Szemészet, 2010).

    Mivel a bulbus eltávolítását évekkel-évtizedekkel követően is kialakulhatnak távoli áttétek, a tumor kialakulásának feltételezhetően már igen korai stádiumában a daganat sejtek egy csoportja „elvándorol” más szövetekbe, szervekbe, és ott „rejtőzködik” egy adott stimulusra várva, s így az uvealis melanoma lehet a halál „eredeti oka”. Ezért is elengedhetetlenül fontos lenne az uvealis melanomában szenvedő betegek megfelelő követése, monitorozása, valamint szükséges lenne egy ma még nem létező országos (szemészeti) tumorregiszter létrehozása.

     

  • Sérülések

Az uvealis betegségek kezelése

Utolsó frissítés: 2014.01.02.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *